Autoimuninė liga, trombocitopeninė purpura

Pirmą kartą autoimuninė trombocitopeninė purpurabuvo aprašytas 1735 m. Verlhof, kuris stebėjo ligą dešimties metų mergaitėje. Šiuo metu šis pavadinimas jungia autoimunines trombocitopenijos formas, autoaktyvumo priežastis, kurios negalima nustatyti. Jie pasireiškia hemoragine diatheze su izoliuotu trombocitų trūkumu. Atskirkite ūminę ir lėtinę šios ligos formą.

Plėtros priežastys

Sergama ūmine trombocitopeninė purpuradaugiausia vaikai nuo 2 iki 9 metų amžiaus. Vaikams trombocitopeninė purpura būdinga staigaus pradžios ir greito atsigavimo. Klinikinių apraiškų atsiradimą dažniausiai skatina viršutinių kvėpavimo takų ar virškinimo trakto virusinė infekcija. 10% atvejų šios ligos atsiradimas yra susijęs su varicella-zoster virusais, Epstein-Barr, profilaktinėmis vakcinomis, BCG imunoterapija. Trombocitų sunaikinimą sukelia kūno imuninis atsakas, o ne viruso veikimas.

Lėtinės trombocitopenijos formosilgiau kaip 6 mėnesius vadinama idiopatine trombocitopenine purpura. Ligos priežastis nėra žinoma. Trombocitopeninė purpura dažnai prasideda paauglystėje, brendimo metu. Moterys dažniau serga.

Klinikiniai pasirodymai pasirodo pamažu. Būdinga lėtinė, pasikartojanti ar užsitęsusi ligos eiga. Padidėjęs patogenezinis ligos pagrindas ir pagreitėjęs trombocitų sunaikinimas jiems veikiant autoantikešiais.

Klinikinis vaizdas

Dėl pacientų odos yra simptomųmikrocirkuliacijos tipo kraujavimas iš mažų taškinių petechialinių bėrimų, mažų poodinių hematomų forma, burnos ertmės gleivinės hemoraginis bėrimas. Tipiškas nosies, dantenų gleivinės kraujavimas. Pokyčiai ant odos dažniau yra ant priekinio gnybto, viršutinės ir apatinės galūnės. Paprastai didelių kraujavimų susidarymas injekcijos vietose. Kartais gali pasireikšti kraujavimas iš virškinimo trakto akies skleruro ar tinklainės kraujavimo. Moterims kiaušidėse yra kraujavimas. Esant sunkioms ligos formoms gali pasireikšti kraujavimas inkstu.

Trombocitopeninė purpura gali sukeltiPavojingos komplikacijos smegenų kraujavimas ir subarachnoidiniai kraujavimai. Būdinga tai Konchalovsky-Rumpele-Leide teigiama mankštos testas: kraujavimų susidarymas odos išspaudimo srityse. Limfmazgiai, kepenys ir blužnis nėra išsiplėtę.

Diagnostika

Pagrindinė laboratorijos funkcija - sumažinimastrombocitų skaičius. Kraujo krešėjimo laikas nėra pažeidžiamas. Padidėja heparino koncentracija plazmoje. Daugeliu atvejų nustatomas trombocitų imunoglobulino G kiekis. Po reikšmingo kraujavimo nustatoma ūminė pohemoraginė anemija.

Gydymas

Jei diagnozuota trombocitopenijapurpura, pacientų gydymas prasideda nuo kortikosteroidų paskyrimo. Pacientų gydymo metu trombocitų kiekis nuolat didėja tol, kol nebus pasiekta remisija. Jei kortikosteroidų veiksmingumas yra nepakankamas, nurodykite delagilą ir imunomoduliatorius. Jei konservatyvus gydymas yra neveiksmingas 6 mėnesius, rekomenduojama skirti splenektomiją.

Kitas gydymo kryptis yra aukštas paskyrimasimunoglobulinų dozės į veną per 5 dienas. Šie vaistai inaktyvuoja antikūnus, rišasi ir pašalina virusus, bakterijas ir kitus antigenus.

80-90% pacientų ateina per 1-4 mėnesiussavaiminis atsigavimas. Kai kuriais atvejais trombocitopeninė purpura gali trukti iki 12 mėnesių. Šios ligos eiga yra chroniškai pasikartojanti: kraujavimo periodai pakaitomis su remisijos laikotarpiais.

</ p>>